Büyük Arterlerin Transpozisyonu
Büyük Arterlerin Transpozisyonu (BAT), hayatta kalmak için yenidoğan döneminde mutlaka düzeltilmesi gereken bir doğumsal kalp hastalığı şeklidir.
Normalde aorta, kalbin sol karıncığından (ventrikül) vücuda, pulmoner arter ise, kalbin sağ karıncığından akciğerlere kan taşır. Ancak bu iki büyük arterin transpozisyonunda, aorta sağ ventrikülden çıkar ve vücuttan yeni dönen oksijenden fakir kanı, oksijen almak için akciğerler yoluyla normal seyri olmadan vücuda geri gönderir. Pulmoner arter ise sol ventrikülden çıkar ve kalbe yeni dönen oksijenden zengin kanı akciğerlere geri gönderir. Aortanın vücuda taşıdığı kan, oksijen almak için önce akciğerlere gitmediğinden, bu patolojiye sahip yenidoğanda yoğun mavimsi cilt rengi (siyanoz) gözlenir. Bu dönemde BAT’ da yapılacak bir operasyonla aort ve pulmoner arter yer değiştirilir (Arteriyal Switch Operasyonu, ASO).
Prognoz ve Olası Komplikasyonları:
Kalbin sağ ve sol tarafları arasındaki açıklıklar kanın karışmasına izin vermezse, vücuda giden kandaki oksijen artmaz, aksine düşer, dolayısıyla yaşam sürdürülemez.
Doğumdan önce, kalbin sol ve sağ tarafları arasında normalde iki açıklık vardır; atriyal septal defekt (kalbin iki kulakçığı arasındaki delik) ve duktus arteriozus (pulmoner arter ve aortu bağlayan bir damar). Bu açıklıklar genellikle doğumdan hemen sonra kapanır. Kapandıklarında, büyük arterlerin transpozisyonu olan bebek oksijenden yoksundur ve kan karışımını artırmak için bir şeyler yapılmazsa oldukça mavi (siyanotik) olur. Sonuçta, cerrahi düzeltme olmadan, bu patolojiye sahip olan bir bebek oksijen eksikliği (hipoksi) ve kalp yetersizliğinden dolayı uzun süre yaşayamaz.
Tedavisi:
Anomaliyi tedavi etmenin ilk adımı, bebeğin durumunu stabilize etmeyi amaçlar. Kanın açıklıklardan geçişini sağlamak için:
- Duktus arteriozusu açık tutmak için prostaglandin E1 (PGE) adı verilen bir ilaç verilir.
- Balon uçlu bir kateter (uzun, ince bir tüp) çocuğun kasık veninden sol ve sağ kulakçıklar arasındaki doğal deliğe (foramen ovale) yönlendirilir. Düzgün bir şekilde yerleştirildikten sonra balon şişirilerek foramen ovale “yırtılır” ve kalbin kulakçıkları arasındaki açıklığı büyütür. Bu genişleme, kalbin iki tarafı arasında kanın daha fazla karışmasını sağlar, böylece vücuda giden kandaki oksijen miktarını artar.
Bu adımlar vücuttan çıkan kandaki oksijen seviyesini artırmaya yardımcı olur, ancak asla normal seviyelere ulaştırmaz. Bebeğin durumu stabil hale geldikten sonra bir ila iki haftalıkken cerrahi onarım yapılır. Bu açık kalp ameliyatında, cerrah iki büyük damarı normal pozisyonlarına geçirir (Arteriyal Switch Operasyonu, ASO), böylece aort sol ventrikülden ve pulmoner arter sağ ventrikülden çıkar. Koroner arterlerin de ameliyatta aortaya bağlanması gerekir. Ayrıca kalbin sol ve sağ tarafları arasındaki açıklıklar kapatılır ve patent duktus arteriozus bağlanarak kapatılır.
Klinik Takip:
Operasyon sonrası arteriyel bağlantılarda veya pulmoner arter dallarında daralma gelişebilir. Genişletmek için, ucunda bir balon bulunan ince bir tüp (balon kateter) ve stent adı verilen metal bir kafesin yerleştirilmesi veya ameliyatla tedavi edilmesi gerekebilir. Hastalar ayrıca koroner arterlerin daralmasını takip etmek için genellikle hayatlarının geri kalanında izlenir.
Mustard veya Senning düzeltme yapılmışsa;
Büyük damarları “değiştirmek” yerine kan akışını yeniden yönlendiren Mustard veya Senning düzeltmesi yapılan hastalarda ilerleyen yıllarda zamanla problemler geliştirdiği gözlenmiştir.
Mustard veya Senning düzeltme ile ilgili sorunların çoğu, kalbin anatomik sağ ventrikülünün sistemik ventrikül olarak vücuda kan pompalaması nedeniyle ortaya çıkmaktadır. Bu hastalar genellikle kalp yetersizliği belirtileri geliştirir veya kalbin sağ karıncığın sistolik işlevinde azalma meydana gelir. Azalmış fonksiyon ve ayrıca kalbin üst ve alt sağ odaları arasındaki kapakların yetersizliği çoğu zaman sağ atriyumun genişlemesine neden olur.
Ventrikülün genişlemesi veya kulakçıktaki çok sayıda sütür çizgisi, kalbin aralıklı olarak çok hızlı veya çok yavaş atması veya her ikisinin kombinasyonu gibi çeşitli elektriksel ritim sorunlarına yol açabilir. Elektriksel ileti sorunları olan hastaların genellikle kalp pilleri ve bazen de elektriksel defibrilatörler ihtiyacı olabilir. Mustard veya Senning düzeltmesi yapılan hastalarda ani kardiyak ölüm riski, genel popülasyonun yaklaşık 100 kat daha fazladır.
Bu sorunlara ek olarak, Mustard veya Senning düzeltmede cerrahların kan akışını yeniden yönlendirmek için kullandıkları bölmede sık sık daralma veya yetersizlik gelişerek başka sorunlara yol açabilir.
Geçmişte Mustard veya Senning düzeltme geçirdiyseniz, doğuştan kalp hastalıkların tedavisinde uzmanlaşmış bir kardiyolog tarafından takip edilmeniz gerekir. Kalp ritmi sorunlarını tedavi etmek için özel ilaçların (gerekirse kalp pili implantasyonu) yanı sıra kalp yetmezliğinin belirti ve semptomlarını kontrol etmek için de ilaçlara ihtiyacınız olabilir. Tıbbi tedaviye rağmen kalp fonksiyonunuz kötüleşirse, o zaman kalp naklinin düşünülmesi gerekebilir.
Sonuç olarak, uzman bir kardiyolog (veya merkez) tarafından ömür boyu takip edilmeniz gerekecektir.