Supravalvar Aort Darlığı

Supravalvar aort darlığı, en sık sino-tübüler bileşkede olmak üzere, aort kapağının üstündeki tıkanıklığı içerir. Bu tip darlık, aort lümeninin göze çarpmayan daralması ile karakterizedir. Ek olarak, çıkan aortta ve / veya arkus aortta daralma olabilir. Supravalvar aort darlığı, daha yaygın olarak ilerleyen bir hastalıktır ve yaşla daha şiddetli hale gelir ve bu nedenle sürekli kardiyoloji takibi gerektirir. Genellikle Williams Sendromlu hastalarda görülür. Williams Sendromu, orta ve büyük boyutlu arterlerde vasküler ortam tabakasının kalınlaşmasını içeren vasküler anormalliklerle ilişkili otozomal dominant bir genetik bozukluktur.

ArabicEnglishTurkish