Anormal Koroner Arterler
Anormal koroner arterler, kalbe kan sağlayan arterlerin (koroner arterler) kalpten çıkan büyük arterdeki (aorta) normal yerinden çıkmadığı, nadir görülen bir patolojidir. Koroner arterlerin normal dallanma şekilleri de anormal olabilir. Ana koroner arterlerden birinin seyri, kalpten iki ana damar (aort ve pulmoner arter) arasında seyrederse, o zaman koroner arterin sıkışması olasılığı vardır. Koroner arterlerden birinin (sıklıkla sol), doğrudan akciğeri besleyen arterden (pulmoner arter) çıkması mümkündür. Anormal koroner arterlerin artmış insidansı, bazı doğuştan kalp hastalıkları ile birlikte olmasıyla ilişkilidir.
Belirtileri:
Çoğu çocukta herhangi bir belirti olmaz. Bazılarının göğüs ağrısı veya egzersizle bayılma (senkop) gibi bulguları olabilir. Nadiren, anormallik ani ölümle sonuçlanabilir. Pulmoner arterden çıkan anormal sol koroner arterli (ALCAPA) bebekler, kalbin sistolik fonksiyonundaki ilerleyici bozulma nedeniyle yaşamın ilk birkaç ayında beslenme güçlüğü ve artan solunum sıkıntısı ile kalp yetersizliği bulguları gösterebilir. Bu durumda , koroner arteri pulmoner arterden çıkarmak ve damarı tekrar aorta bağlamak (reimplante etmek) için ameliyat gerekir. Kalbe giden kan akışının azalması nedeniyle genellikle kalbin sistolik fonksiyonları bozulabilir, kapakların işlevi etkilenebilir ve kapakta yetersizliğe neden olabilir. Anormal koroner arter tekrar reimplante edildikten sonra bile, kalbin kasılma ve kapak fonksiyonları tam olarak düzelmeyebilir ve bu durum “kardiyomiyopatiye” yol açabilir.
Tedavisi:
Anormal bir yerden çıkan koroner arterler, cerrahi reimplantasyon gerektirir. Bununla birlikte, kalbe kan akışının risk altında olmadığı saptanan anormal koroner arterler ameliyat gerektirmez. Ancak bazı durumlarda, anormal koroner arterleri olan bir hastada genel ani ölüm riskini belirlemek de çok zor olabilir.
İlaçlar:
Diüretikler: En sık reçete edilen diüretikler furosemid (Lasix)’ dir. Diüretikler çocuğun daha fazla idrara çıkmasını sağlayarak daha küçük bir kan hacmine ve kalbin pompalanması için daha küçük bir yüke yol açar. Yaygın olarak kullanılan diğer bir diüretik, spiranolaktondur (Aldactone). Zayıf bir diüretik etkiye sahiptir ve esas olarak böbreklerin potasyumu tutmasına yardımcı olduğu için kullanılır. Diğer diüretikler potasyumu aşırı derecede israf etme eğilimindedir. Spironolakton, henüz tam olarak bilinmeyen mekanizmalar yoluyla kalbin yeniden şekillenmesine de yardımcı olabilir.
İnotroplar: Digoksin içeren bu ilaçlar kalbin daha verimli (daha az enerji kullanırken daha güçlü) pompalamasına yardımcı olur.
Ardyük azaltıcılar: Kaptopril içeren bu ilaçlar konjestif kalp yetersizliği tedavisinde kullanılmaktadır. Kullanıldıklarında kanın vücuda ve dokulara akışına yardımcı olurlar. Ayrıca henüz tam olarak bilinmeyen mekanizmalar aracılığıyla kalbin yeniden şekillenmesine yardımcı olabilirler.
Beta Blokerler: Bu ilaçlar, vücudun konjestif kalp yetersizliğine verdiği stres tepkisini (nörohormonal) düzenlemeye yardımcı olabilir.