Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş

Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş

Total anormal pulmoner venöz dönüşte, pulmoner damarlar ve kalp arasındaki bir veya daha fazla anormal bağlantı, akciğerlerden gelen oksijenden zengin kanın vücuda pompalanmadan önce az oksijenli kanla (mavi renkli) karışmasına neden olur. Bunun bir sonucu, çocuğun ten renginin mavimsi bir renk (siyanoz) alır.

Normal kalpte, iyi oksijenlenmiş kan, kalbe akciğerlerden dört pulmoner damardan (her akciğerden iki tane) geri döner. Pulmoner venöz damarlar doğrudan kalbin sol kulakçığına (sol atriyum) bağlanır.

Anormal pulmoner venöz dönüşte, pulmoner venöz damarlar doğrudan kalbin sol kulakçığı (sol atriyum) dışında, başka damarlara bağlanabilir; kalbin üstündeki damarlara (suprakardiyak), kalbin kendi bölümlerine (kardiyak), diyafram seviyesinin altındaki damarlara (infrakardiyak) bağlanabilir veya bu anormalliklerin bir kombinasyonu (miks) olabilir. En sık görüleni, tüm pulmoner venlerin buluştuğu ve kanın üstten kalbe geri döndüren ana vene (superior vena kava) aktığı bir suprakardiyak bağlantıdır. Diğer durumlarda, pulmoner venöz damarlar, karaciğerin kan dolaşımına veya kalp kasından kanı tahliye eden kan damarına (koroner sinüs) akan tek bir damar oluşturarak bağlanabilir.

Pulmoner venlerin tamamı veya çoğu anormal bir şekilde boşaldığında, akciğerlerden dönen kırmızı oksijen bakımından zengin kan, kalbin sağ kulakçığına (sağ atriyum) mavimsi oksijeni az kanla karışır. Bu kan, sağ ventriküle geçerek, akciğerlere giden kan miktarını artıracak, akciğerlerde konjesyona ve kalp yetersizliğine yol açabilir. Kanın bir kısmı, kalbin iki kulakçığını ayıran duvardaki bir delikten sol atriyuma geçer. Daha sonra sol karıncığa ve vücuda gider. Vücuttaki mavimsi ve kırmızı kanın karışımı, çocuğun dudaklarının ve cildinin mavimsi bir renk almasına neden olur.

Belirtileri:

Derideki mavimsi renk değişikliği bu durumun bir belirtisi olabilir. Akciğer konjesyonu ve kalp yetersizliği ortaya çıktığında, çocukta yetersiz beslenme ve büyüme olabilir. Pulmoner venlerde ciddi daralma (obstriktif tip) varsa, doğumdan hemen sonra yaşamı tehdit eden oksijen eksikliğine (siyanoz) neden olabilir. Bunun nedeni, akciğerlerden oksijenli kanın kalbe gelememesidir, acil ameliyat veya invaziv kateterizasyon işlemleri gerektirir.

Prognoz ve Olası Komplikasyonlar:

Bir bebek, akciğerlerden kanın kalbe geri dönmesine neden olan yolda daralma (obstrüksiyon) ile doğarsa, ek oksijene yanıt vermeyen şiddetli siyanoz gelişebilir. Siyanoz aşırı derecede şiddetli olabilir ve acil cerrahi veya kateter bazlı müdahale gerektiren yaşamı tehdit eden bir duruma neden olabilir. Kalbe dönüş yolunda daralma yoksa, kan akışının etkileri, kalbin kulakçıkları arasındaki çok büyük bir delik gibidir. Akciğer konjesyonu ve kalp yetesizliği doğumdan birkaç hafta ila aylar sonra ortaya çıkmaya başlar. Kanı doğru şekilde kalbe yönlendirmek için bebeklik döneminde cerrahi onarım gerekli olacaktır.

Tedavi:

Anormal pulmoner venöz dönüş için cerrahi onarım gereklidir. Ameliyat sırasında pulmoner damarlar kalbin sol kulakçığına yeniden bağlanır ve iki kulakçık arasındaki duvardaki delik kapatılır.

Cerrahi sonuçlar genellikle çok iyidir ve damarlardaki akışın engellenmesi nedeniyle akciğerlerde önemli bir hasar meydana gelmezse, çocuklar kusur onarıldıktan sonra normal yaşamlarına devam ederler.

Bazen ameliyattan sonra, pulmoner damarlar sol atriyuma girdikleri noktada daralabilir. Bu durum akciğerlerde yüksek tansiyona neden olabilir. Bu daralma (ve sonuçta ortaya çıkan yüksek tansiyon), küçük bir tel örgü tüp (stent) ile pulmoner veni açık tutmaya yardımcı olacak bir girişimsel kateterizasyon işlemi ile giderilebilir. Alternatif olarak, tıkalı damarların cerrahi olarak yeniden onarımı gerçekleştirilebilir.

ArabicEnglishTurkish