Ebstein Anomalisi
Triküspid kapak, kalbin sağ kulakçığı (atriyum) ile sağ karıncığı (ventrikül) arasındaki kapıdır.
Ebstein anomalisinde, triküspid kapak anormal şekilde gelişmiştir. Anormal şekilde gelişmiş kapak, sağ ventriküle kan akışını engelleyebilir. Ayrıca doğru şekilde kapanmayabilir ve kanın sağ atriyuma geriye doğru kaçmasına izin verebilir.
Prognoz ve Olası Komplikasyonlar:
Ebstein anomalisi, son derece hasta olan ve doğumda cildinde mavimsi (siyanotik) renk değişikliği olan bir bebekten, defekti daha sonraki yaşlarda keşfedilen, genel olarak sağlıklı bir çocuğa kadar çok geniş yelpazede klinik sunuma sahiptir. Triküspid kapağın bu anomalisi, sağ atriyumun genişlemesine neden olabilir. Ek olarak, Ebstein anomalisine kalp ritim bozukluğu (WPW sendromu) eşlik edebilir.
Ağır vakalarda, sağ atriyumdaki basınç, yetersiz oksijenli kanın kalpteki küçük bir delikten sol atriyuma geçmesine neden olabilir. Sağ atriyumda oksijen bakımından düşük olan kan sol atriyuma geçtiğinde, sol atriyumda kırmızı, oksijenle dolu kanın rengi mavimsiye değişir. Mavimsi renkli kan, çocuğun cildinde mavimsi renk değişikliğine neden olabilir.
Tedavisi:
Kapağın önemli ölçüde daralması (stenoz) veya sızıntısı (yetersizlik) durumlarında, kapak açıklığını daha normal bir konuma yeniden konumlandırmak ve herhangi bir tıkanıklığı gidermek için ameliyat yapılabilir. Ek olarak, anormal kalp ritimleri, ilaçlarla veya anormal kalp ritmine neden olan kalp dokularını yok eden bir işlemle (ablasyon) iyileştirilebilir.