Triküspid Atrezisi

Triküspid Atrezisi

Kalbin normal pompalama odaları (ventriküller), kanın içeri girmesine izin veren bir giriş kapağına, iyi boyutlu bir pompalama odasına ve kasılma sırasında kanın odadan çıkmasına izin veren bir çıkış kapısına sahip olmalıdır. Triküspit atrezide, kalbin sağ atriyum ile ventrikül arasında yer alan triküspid kapak gelişmez. Sonuç olarak, vücuttan sağ atriyuma dönen oksijeni tükenmiş kanın doğrudan sağ ventriküle (normalde kanı akciğerlere pompalayan oda) geçmesini engeller. Bunun yerine, venöz mavi kan, kulakçıklar arasındaki bir delikten geçer ve burada akciğerlerden pulmoner venler yoluyla dönen oksijenden zengin kanla karışır. Bu birleşik kan daha sonra sol ventriküle geçer.

Sağ ventriküle kan akışı triküspit kapak yokluğu nedeniyle engellendiği ve dolayısıyla sağ karıncık normal miktarda kan alamadığı için sağ ventrikül küçük olabilir. Çoğunlukla, iki ventrikül arasında bir delik vardır . Sol ventriküle gelen kanın bir kısmı aorta vasıtasıyla vücuda giderken, bir kısmı da ventriküler septal defekti (VSD) geçerek akciğerlere gider. Ek olarak, pulmoner kapağın altındaki infundibuler bölgede kanın pulmoner arterlere gitmesini engelleyen kas daralması olabilir. Bazen, kalpten çıkan ana damarlar (aort ve pulmoner arterler) yanlış karıncıklara bağlanabilir. Buna “transpoziyon” denir.

Prognoz ve Olası Komplikasyonları:

Triküspit atrezi ile doğan bir çocuğun doğumdan sonra nasıl etkileneceği, akciğerlere ne kadar kan akışının gittiğine ve akciğerlere ve vücuda akışının dengeli olup olmadığına bağlıdır. Çok az, çok fazla veya uygun miktarda olabilir.

  • Kalpten akciğerlere oksijen almak için yeterli kan gitmiyorsa, ameliyat yapılmadan önce ön kapı tıkalıysa arka kapının açılması gibi duktus arteriyozus açık tutulmalıdır. Bu, prostaglandin E1 adlı bir ilaç kullanılarak yapılır.
  • Akciğerlere giden çok fazla kan varsa, akciğerlere geçmesine izin verilen kan miktarını sınırlamak için “pulmoner arter bantlama” gibi bir operasyonun yapılması gerekebilir. Bu daha dengeli bir dolaşım sağlayacak ve akciğerleri sol ventrikülün yüksek basınçlarından koruyacaktır.
  • Bir bebek bir miktar doğal daralma ile doğarsa, bu, yaşamın ilk birkaç ayında ameliyat ihtiyacını önlemek için yeterli denge sağlayabilir.

Tedavisi:

Atriyal Septostomi

Bazen, kulakçıklar arasındaki delik (PFO) çok küçük olabilir veya zamanla yeterli kanın geçmesine izin vermeyecek hale gelebilir ve dolayısıyla genişletilmesi gerekir. “Balon atriyal septostomi” adı verilen bir girişimle daha büyük bir delik haline getirilebilir.

Bu işlemde, ucunda bir balon bulunan küçük, ince bir tüpü (kateter) bacaktaki bir damara yerleştirilir ve kalbin sağ atriyumuna ve PFO aracılığıyla sol atriyuma yönlendirilir ve sol atriyumda balonu şişirildikten sonra kateter hızlı bir şekilde sağ atriyuma geri çekilerek atriyal duvarda yırtılma sağlanır. Bu yırtık, daha fazla kanın akmasına izin vermek için iki oda arasındaki açıklığı genişletir.

Kanın aorttan akciğerlere akmaya devam edebilmesi için duktus arteriozusu açık tutmak amacıyla, prostaglandin E1 (PGE1) adı verilen bir ilaç verilir. İlaç uzun süre kullanılamaz, bu nedenle duktus arteriozusu suni bir kan damarı ile değiştirmek (mBT şant) için doğumdan hemen sonra ameliyat yapılır.

Cerrahi onarım

Triküspid atrezi tedavisinde cerrahinin amacı oksijenden fakir kan (mavi) ve oksijen bakımından zengin kan (kırmızı) dolaşımını ayırmaktır. Ameliyat, normal bir kalbin anatomisini kopyalamak değildir. Yeni bir triküspid kapak, sağ atriyum ile sağ ventrikül arasına kolayca yerleştirilemez. Ameliyat ayrıca vücuda oksijen iletimini iyileştirmeyi ve vücuda kan ve oksijen sağlamak için daha fazla çalıştığı için kalbin üzerindeki ekstra yükü hafifletmeyi amaçlamaktadır.

Triküspid atrezili çocuklar için tek bir ventrikül tamiri yapılır. Mavi ve kırmızı dolaşımın ayrılması üç aşamalı cerrahi işlemle sağlanır:

  1. Doğumdan kısa bir süre sonra, aort ile pulmoner arter arasına, duktus arteriyozusun işlevini taklit eden, akciğerlere yeterli kan akışını sağlamak için bir damar yerleştirilir ve bu damar doğal olarak zamanla küçülür. Bu yeni damara aorto-pulmoner şant veya modifiye Blalock-Taussig (B-T) şant denir.
  2. Genellikle 6-9 aylıkken yapılan ikinci operasyonda baş, boyun ve kollardan dönen ana damar (üst vena kava) doğrudan akciğerlere giden damara (pulmoner arter) bağlanır. Bu işleme çift yönlü Glenn veya hemi-Fontan denir. Önceden yerleştirilmiş B-T şant bu sırada çıkarılır. Vücudun üst kısmından gelen oksijeni azalmış venöz kan akciğerlere kan tedarikini sağladığından artık buna gerek yoktur. Vücudun alt damarlarından gelen kan, doğrudan kalbe geçmeye devam eder ve sonunda vücuda çıkmadan önce akciğerlerden gelen kana karışır. Böylece, çocuğun cildindeki mavimsi renklenme devam eder.
  3. Çocuk yaklaşık 18 aylık – 3 yaş arasına geldiğinde üçüncü ameliyat yapılır. Fontan operasyonu olarak adlandırılan bu işlemde, vücudun alt tarafından oksijeni azalmış venöz kanı taşıyan vena kava inferior (IVC) ya kalbi baypas eden bir tüp (extrakardiyak) kullanılarak veya içinde bir bölme oluşturarak doğrudan pulmoner arterlere bağlanır. Pulmoner arterler daha sonra kanı akciğerlere gönderir. Fontan işlemi tamamlandıktan sonra mavi ve kırmızı kan dolaşımı tamamen ayrıştırılmış olur. Bununla birlikte, kanı akciğerler boyunca ilerletmek için bir pompalama karıncığı yoktur. Kan pasif olarak akciğerlerden geçer ve pulmoner venler yoluyla kalbe geri döner.

Fontan operasyonu yapılan çocukların vücuda kan pompalayan tek bir ventrikülü vardır. Prosedürün başarılı olabilmesi için, ventrikülün makul derecede sağlıklı ve pulmoner (akciğer) dolaşımdan kanı “emecek” ve vücuda ilerletecek kadar güçlü olması gerekir. Yeterince güçlü değilse işlem başarısız olur. Ana ventrikülün kapakları da doğru şekilde çalışması gerekir. Bu kapakların kaçırması veya daralması ventrikül üzerinde ek yük oluşturacaktır.

Ayrıca, Fontan operasyonundan sonra, kalbin sağ atriyumunun gerilme riski vardır, ancak bu günümüzün daha rafine cerrahi teknikleriyle daha seyrek meydana gelir. Atriyum gerilirse, anormal kalp ritmi ortaya çıkabilir. Anormal kalp ritmi, vücuda yeterli miktarda kan pompalayan kalbin işlevini bozar; yorgunluk, bayılma ve kalp yetmezliğine neden olabilir.

ArabicEnglishTurkish