Fallot Tetralojisi
Fallot Tetralojisi, genellikle 6-9 aylıkken ameliyatla düzeltilen bir doğuştan kalp hastalığı türüdür. Dört yapısal patolojisi vardır:
- Ventriküler septal defekt (VSD): Karıncıklar arasındaki duvarda büyük bir delik vardır.
- Aortanın dextropozisyonu: Aorta, ventriküller arasındaki deliğin üzerine oturur.
- Akciğerlere giden yolda daralma: Kalpten akciğerlere giden yol (infundibulum, pulmoner kapak ve ana pulmoner arter) normalden daha küçük ve dardır.
- Sağ ventrikül hipertrofisi: Herhangi bir kas gibi, kalp daha çok çalışmak zorunda kalırsa kalınlaşır.
Büyük ventriküler septal defekt ve çıkış yolu darlığı nedeniyle, sağ ventrikül kası kalınlaşır. Pulmoner arterin darlık derecesi hafifden ciddiye kadar değişebilir. Fallot Tetralojisi’ nde aorta seyrinin sağa doğru olması sık görülür. Buna “sağ aortik ark” denir.
Sağ ventriküle kan geldiğinde, nereye gideceğine dair iki seçeneği vardır: ya akciğerlere ya da bir delikten (VSD) aorta ve vücuda. Sağ ventrikül çıkış yolu dar ise, kanın bir kısmı ventriküler septal defekten geçerek aorta doğru gider. Bu oksijen bakımından fakir kan (mavi kan), diğer ventrikülden gelen oksijen bakımından zengin (kırmızı renkli) kanla karışır ve vücuda gider. Mavi ve kırmızı kan karıştığında, çocuğun ten rengi mavimsi hale gelebilir ve bu çoğunlukla dudaklarda, dilde ve el ve ayak tırnaklarında görülür. Mavimsi renk değişikliğine ek olarak, sağ ventrikülün kasları, kanı dar çıkıştan itmek için çok çalıştığı için kalınlaşacaktır (hipertrofi).
Prognoz ve Olası Komplikasyonları:
Sağ ventrikül çıkış yolu daralması başlangıçta şiddetli olmayacağından, Fallot tetralojisi ile doğan çocukların cildi genellikle hemen mavimsi görünmez. Bununla birlikte, çıkış zamanla giderek daraldıkça, daha fazla “mavi” kan ventriküler septal defekten vücuda geçerek mavimsi rengi artırabilir. Bazen, çıkışın daralması ve akciğerlere giden kan akışının engellenmesi o kadar şiddetli hale gelir ki, akciğerlere geçen kan miktarı aniden önemli ölçüde azalır. Sonuçta, çok az kan akciğerlere ulaşabildiğinden, oksijen taşıyan çok az kan kalbe geri döner. Bu oksijen eksikliği sadece çocuğun bayılmasına neden olmakla kalmaz, aynı zamanda renk değişikliğini de yoğunlaştırır (hipersiyanotik spell, tetraloji spell veya “tet” spell olarak adlandırılır). Bu yaşamı tehdit eden ciddi acil bir durum olabilir.
Fallot tetralojisi onarılmadan bırakılırsa, yüksek basınca karşı çalışan sağ ventrikül genişler ve sonunda sağ kalp yetersizliğine neden olur. Ayrıca, normalde damarlarda oluşan ve akciğerlerde filtrelenen kan pıhtıları, ventriküler septal defekten sağdan sol ventriküle ve oradan vücuda geçerek muhtemelen felçe neden olabilir. Bu pıhtılar kan akışını engelleyebilir ve böbrekler gibi organlara zarar verebilir. Bununla birlikte, hayatın ilk yılında felç nadiren görülür. Fallot tetralojisi olan çocuklar, özellikle bir yaşından sonra cerrahi onarım yapılanlar, anormal kalp ritimleri geliştirebilirler. Bunun nedeni, ek iş yükünden kaynaklanan sağ kalp kaslarındaki hasardır. Ayrıca, onarım için yapılan kalp ameliyatı, kalp kaslarının yaralanmasına neden olabilir. Yara izi, yaşamın ilerleyen dönemlerinde anormal kalp ritmine katkıda bulunabilir.
Tedavisi:
Geleneksel olarak ameliyat yaklaşık 6 ila 9 aylıkken yapılır, ancak gerekirse daha erken yapılabilir. Açık kalp ameliyatı sırasında cerrah iki ventrikül arasındaki deliği kapatır ve kalınlaşmış kasları çıkararak sağ ventrikül çıkışını genişletir. Sağ ventrikülün ana pulmoner artere çıkış yolunu genişletmek için bir yama yerleştirilebilir. Bunu yaparken, kapak tipik olarak bozulur, böylece hiçbir işlevsel kapak dokusu kalmaz. Bu durum, daralma olmamasına ve aynı zamanda akciğerlerden kanın kalbin sağ tarafına geri kaçmasına da izin verir. Ancak, bu durum genellikle yıllarca iyi tolere edilir.
Kalp (koroner) arterlerin dallanma şekillerindeki anormallikler, cerrahi onarım sırasında kalpten akciğerlere akışa izin vermek için bir yama yerine kapaklı bir tüp (kanal) yerleştirme ihtiyacına neden olabilir. Bu kanallar zamanla daralabilir ve kaçırma yapabilir. Bu durumda yeni bir kapak veya kanal yerleştirilmesini gerektirebilir. Yeni kapakların açık kalp cerrahisi yerine kateterizasyon laboratuvarında daha az invaziv yöntemle yerleştirilmesine olanak sağlamak için, özel metal ağ tüpler (stentler) geliştirilmiştir.
Takip:
Fallot tetralojisi olan hastalar için düzenli takip önerilmektedir. Kalbin sağ ventrikülünün boyutunu ve kanın akciğerlere akmasına izin veren kapağın (pulmoner kapak) kaçırmasını (veya yetersizliğini) izlemek özellikle önemlidir. Ekokardiyografi, Elektrokardiyografi, BT veya MRI taraması ve anjiyogram dahil bir dizi test önerilebilir. Anormal derecede hızlı kalp atışı ile ilgili sorunlar, cerrahi onarımdan yıllar sonra ortaya çıkabilir. Pulmoner kapakta devam eden anormallikler nedeniyle, Fallot tetralojisi olan yetişkinler daha fazla ameliyat veya kateter bazlı işlemler gerektirebilir. Bazıları için, yeni ortaya çıkan kateter bazlı pulmoner kapak replasmanı, gelecekteki kalp cerrahisinin hepsini olmasa da bazıları için alternatif bir seçenek olabilir. Yorgunluk, günlük işlerinizi yerine getirmeyi zorlaştıran enerji azalması, nefes darlığı, çarpıntı, baş dönmesi, bayılma veya başka herhangi bir şey olursa doktorunuza başvurun.
Doğuştan kalp hastalığı olan kişilerde, yaşamın ilerleyen dönemlerinde kazanılan kalp hastalığı, kalp krizi, kalp yetmezliği, ani ölüm ve felç olma olasılığı artmış olabilir. Neyse ki, edinilmiş kalp hastalığı, sigara içme, zayıf beslenme, yüksek tansiyon ve yüksek kolesterol ve fiziksel aktivite eksikliği gibi risk faktörlerini azaltarak veya ortadan kaldırarak büyük ölçüde önlenebilir. Bu nedenle, kalp dostu bir yaşam tarzı şiddetle tavsiye edilir.
Yaşam Tarzı:
Durumunuza göre size uygun aktivite türü ve düzeyi hakkında doktorunuza danışın. Yeni aktiviteler denemeden önce mutlaka görüşün.